Сирингомиелия – это тяжелое заболевание центральной нервной системы, отличающееся образованием полостей в спинном мозге. В его основе находятся нарушения онтогенеза нервной системы - аномальное формирование замыкательного шва и медуллярной трубки. Характер и степень распространения явления по спинному мозгу порождают разнообразие клинических симптомов, из которых неизменным считается сегментарное диссоциированное расстройство чувствительности. Сирингомиелия выражается трофическими расстройствами в мышцах (76% случаев), суставах и костях (60%), коже (24%). Если раньше среди всех нейрогенных остеоартропатий доминировали сифилитические, то сейчас - сирингомиелические. Рентгенологически определяется остеопороз метафизов и эпифизов, краевые дефекты, а потом остеолизис суставных костей до совершенного исчезновения метаэпифизов с присутствием в районе бывшего сустава поротических, с неровными краями костных остатков. Приметой остеопатий является формирование аномальных диафизарных переломов. В то же время наблюдаются понижение болевой чувствительности (гипоалгезия), трофические трансформации кожи (гиперпигментация, гипертрихоз, цианоз), ломкость ногтей. Могут развиваться разнообразные признаки врожденных расстройств:
- асимметрия конечностей, лица,
- аномальное строение кистей, стоп, зубов,
- кифоз,
- сколиоз,
- умственная отсталость.
лечение
Полиостеоартромиалгии не поддаются влиянию аналгезирующих препаратов, физиотерапевтических процедур. Терапевтический эффект иногда достигается назначением психотропных средств, седативных препаратов, при смене обстановки, нормализации режима труда и отдыха и пр.
симптоматика
Поражение суставов встречается как у детей, так и у взрослых. Чаще втягиваются плечевые и локтевые, а также голеностопные, коленные суставы, шейный отдел позвоночника. Первые симптомы - припухлость одного из суставов и умеренные боли, временами гиперемия его и увеличение кожной температуры, что может симулировать артрит. Постепенно нарастает деформация сустава при оставлении почти совершенного объема почти безболезненных движений. Втягивание в процесс множества суставов приводит больного к инвалидизации.