Системная красная волчанка – это хроническая системная болезнь соединительной ткани и сосудов. Есть и другие наименования: эритематозный хрониосепсис, острая красная волчанка, рубцующийся эритематоз, эндокардит Либмана-Сакса. Системная красная волчанка наравне с дерматомиозитом и узелковым периартеритом составляют группу диффузных заболеваний соединительной ткани и причисляют к так именуемым "большим" коллагенозам. Системная красная волчанка (СКВ) - это аутоиммунное органоспецифическое заболевание. Формируется антитела к своей ДНК, образуются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплемент. Данные комплексы откладываются на важнейших мембранах почек, внутренних органах, коже, порождают повреждения с формированием воспалительной реакции. Воспаление и разрушение соединительной ткани порождает высвобождение новых антигенов, на них формируются антитела, иммунные комплексы, т. е. вырабатывается замкнутый круг. О данном механизме развития болезни свидетельствует понижение комплемента в крови (как целостного комплемента, так и его компонентов). Вероятно генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Основой патогенеза болезни считается расстройство гуморального и клеточного иммунитета, которое ведет к формированию процессов аутоиммунизации.
лечение
На самых первых этапах болезни лечение действенно. Каждое обострение СКВ нужно пролечивать в условиях стационара. Если в симптоматике доминируют суставные симптомы, то, как правило, рекомендуют салицилаты, анальгин; нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, бруфен), индометацин. Все данные препараты принимают продолжительно до успокоения воспаления в суставах. Но при лечении данными препаратами необходимо учесть индивидуальную восприимчивость, а также способность отдельных из них провоцировать появление побочных эффектов - например, увеличивать чувствительность к ультрафиолету, порождать лейкопению и агранулоцитоз, расстраивать процессы выделения почками жидкости (отечный синдром). Основным методом лечения СКВ при обострении болезни, при генерализации процесса считаются препараты глюкокортикоидного ряда.
профилактика
При первичной профилактике СКВ определяется группа риска. Необходимо обследование родственников больных СКВ. Вторичная профилактика СКВ обязана быть устремлена на предупреждение обострений и развития болезни. Лечение должно быть комплексным, своевременным, адекватным.
симптоматика
Больные предъявляют различные жалобы. Наблюдаются боли в суставах, повышение температуры тела, расстраивается сон и аппетит. Перимущественно заболевание наблюдается у женщин и подростков. Развивается СКВ с кожных высыпаний, недомогания, похудания, лихорадки, слабости. В более исключительных случаях может быть острое начало с воспалением в суставах, высокой температурой, проявленным кожным синдромом, гломерулонефритом и т. д. В 50% всех эпизодов на протяжении нескольких лет заболевание имеет симптомы в виде синдрома Рейно, повторяющихся артритов, кровоизлияний в подкожную клетчатку и кожу (синдром Верльгофа), эпилептиформных приступов, дискоидной волчанки. При остром течении заболевание начинается внезапно с лихорадки, воспаления типичной "бабочки" на лице. Вследствие рецидивирующего течения в процесс понемногу втягиваются внутренние органы и системы. Системная красная волчанка отличается неуклонно развивающимся течением. Недостаточность функций разных органов или добавление вторичной инфекции часто приводит к смертельному исходу.