Смешанная криоглобулинемия

Смешанная криоглобулинемия – это гиперчувствительный васкулит, который сочетается со смешанной криоглобулинемией, в основном класса IgM, IgG. Проявляется, преимущественно, как первичное заболевание. Болеют главным образом женщины старше 50 лет. В коже обнаруживают в мелких сосудах признаки васкулита, а в почках - диффузный гломерулонефрит. В патогенезе васкулита большое значение имеют иммунокомплексные процессы, в особенности отложение в сосудах почек и кожи иммунных комплексов. Обычно, в составе иммунных комплексов при данном виде васкулита находят поликлональные IgG и моноклональный IgM, редко другие компоненты.  

лечение

Лечение главным образом симптоматическое, однако при разнообразных системных симптомах, в первую очередь гломерулонефрите, используются иммунодепрессанты и кортикостероиды, также пульс-терапию циклофосфамидом и метилпреднизолоном (однократно, до 1 г внутривенно), с дальнейшим переходом на прием внутрь азатиоприна или циклофосфамида и преднизолона. В последние годы широкое применение получили экстракорпоральные способы лечения. Наиболее эффективна процедура, при которой кровь больных пропускают через систему (двойная фильтрация, гемосорбент), охлаждающуюся до -1- -4°С.

симптоматика

Клиническая картина отличается появлением на коже голеней и стоп пурпуры, сопровождающейся зудом или жжением. Высыпания на коже могут проявляться больше при влиянии на организм холода, сдавлении участков кожи, продолжительном стоянии. Высыпания на коже сохраняются 1-2 недели, затем пропадают, а при обострении показываются вновь. Возникновение пурпуры сопровождено артралгиями и часто миалгиями разной степени. Нередко основной жалобой больных бывает выраженная мышечная слабость. При осмотре больных могут быть выявлены язвы на голени, гепатолиенальный синдром, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. Также обращают внимание на частое развитие гломерулонефрита, легочного васкулита с одышкой и кровохарканьем. Рентгенологическая симптоматика свойственна для интерстициального процесса с диффузными расстройствами при функциональных методах изучения. Изредка отмечаются изменения ЦНС по типу миелита, энцефалопатии и др.