вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Спонгиоформные энцефалопатии

Спонгиоформные энцефалопатии - это группа быстро прогрессирущих заболеваний, отличающихся спектром клинических симптомов, которые включают расстройство когнитивных функций, миоклонии, атаксию, нарушение зрения, экстрапирамидную и пирамидную симптоматику. Болезни ПБ отличаются спонгиоформной (вакуолярной) дегенерацией и образованием вариабельных амилоидных бляшек головного мозга. Вариациями спонгиоформной энцефалопатии (СЭ) считаются болезнь куру, болезнь Герстманна-Штройсслера-Шейнкера, болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ), фатальная семейная инсомния (ФСИ). Исключая ФСИ, все остальные заболевания экспериментально изучались на приматах и прочих лабораторных животных. Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии порождаются белковоподобной частицей – прионом. Самый вероятный путь распространения – во время употребления в пищу зараженных мясных продуктов. Также известны семейные случаи заболевания, что указывает на вероятную наследственную предрасположенность. Для данных заболеваний свойственно развитие губчатого (спонгиоформного) перерождения разнообразных отделов мозга, в основном лобных и височных долей. В данных областях формируется практически совершенная дегенерация нервных волокон и клеток, на месте которых образуется реактивный глиоз. Такие же модификации определяются в верхних отделах ствола и подкорковых узлах мозга.

Лечение проводится симптоматическое. Во всех случаях через какое-то время наступает летальный исход по причине развития кахексии и бронхопневмонии.

Заболевание может развиться в любом возрасте, но главным образом после 50 лет. Характерными проявлениями считается быстро нарастающая деменция и эпилептические припадки в основном по типу миоклоний. К таким симптомам могут добавиться различные чувствительные и двигательные расстройства. Выделяют несколько видов в зависимости от доминирования симптомов поражения того или иного отдела мозга:

  •  церебеллярный вариант,
  •  амиотрофический вариант,
  •  миоклонический ариант,
  •  офтальмоплегический вариант, с доминированием признаков поражения зрительного нерва и лобных долей.

Типичны повторяющиеся остроконечные комплексы на ЭЭГ.

Записаться на консультацию онлайн
Бабий Игорь Петрович
Курганов А.О.
Лущик Надежда Григорьевна
Лущик Ульяна Богдановна
Актуально