Сублейкемический миелоз

Врачи
Симптомы
Лекарство
лечение
симптоматика

Сублейкемический миелоз – это лейкоз, проявляющийся немного повышенной полиморфно-клеточной миелопролиферацией по типу панмиелоза либо миеломегакариоцитарного миелоза, нарастающим остеомиелосклерозом и миелофиброзом, спленомегалией. Отдельные исследователи считают, что во время сублейкемического миелоза первично расстраивается процесс кроветворения на этапе клетки-предшественницы миелопоэза. Отношение его к гемобластозам и вторичный тип миелофиброза основаны на обследованиях типов Г-6-ФД фибробластах костного мозга и в клетках крови и кожи у мулаток, гетерозиготных по даному ферменту. Соответственно одной из концепций, миелофиброз при такой форме лейкоза определен тромбоцитами и мегакариоцитами, вырабатывающими ростковый фактор, умножающий пролиферацию фибробластов. Топография миелофиброза отвечает участкам концентрации мегакариоцитов. Сторонники принадлежности заболевания к лейкозам указывают на миелоидную метаплазию в селезенке и прочих органах, злокачественную форму заболевания и восприимчивость к цитостатической терапии таких больных.

лечение

На начальных стадиях заболевания при небольшой анемии и спленомегалии, не порождающей абдоминального дискомфорта, цитостатическое лечение не следует применять; можно ограничиться общеукрепляющим лечением. Показаниями к применению цитостатиков считается спленомегалия с явлениями гиперспленизма и компрессионным синдромом, тромбоцитемия с угрозой появления тромбозов, нарастающая бластемия, плетора. Назначаются миелобромол, циклофосфан. Лучевая терапия на область резко увеличенной селезенки приносит кратковременный положительный эффект, останавливая явления абдоминального дискомфорта, но вероятно развитие глубокой цитопении. Глюкокортикоидные гормоны прописывают при цитопениях, анемии гемолитического характера, артралгиях, продолжительной лихорадке неинфекционного происхождения. Анаболические гормоны (ретаболил, неробол) рекомендованы при анемии, вызванной недостаточностью эритропоэза, продолжительном лечении глюкокортикоидными гормонами.

симптоматика

При доброкачественной форме заболевания развернутой клинической картине предшествует продолжительный бессимптомный период. Длительность жизни от времени установления диагноза варьирует от 1,5 до 5 лет, наблюдаются случаи более продолжительного течения заболевания (15-20 лет и больше). Злокачественные формы сублейкемического миелоза отличаются острым (подострым) либо молниеносным течением, ранним развитием властного криза, выраженным геморрагическим синдромом и глубокой тромбоцитопенией, ведущим к смерти. Часто добавляются инфекционные осложнения, печеночная и сердечная недостаточность и тромбозы. В 10-17% эпизодов определяется портальная гипертензия сопровождающаяся варикозным расширением вен пищевода. Иногда на протяжении многих лет у больных не наблюдается никаких признаков болезни, пациенты идут к врачу с жалобами на похудание, время от времени возникающую лихорадку, болезненность в костях и в районе селезенки. На фоне тромбоцитопении и несостоятельности гемостаза развиваются кровоизлияния в суставы, кожу, часты кровотечения из вен желудка и пищевода. Анемия преимущественно имеет нормохромный, изредка мегалобластный либо гемолитический характер. В некоторых случаях проявляются эритроцитоз и повышение эритропоэза в костном мозге.