Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand's disease)

Подробно

Болезнь Фон Виллебранда (Von Willebrand's disease) - самая распространенная наследственная коагулопатия, поражающая до 1—3% людей. Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.