Дистрофия Мышечная (muscular Dystrophy)

Подробно

Дистрофия Мышечная (muscular Dystrophy) - группа наследственных болезней, проявляющихся постепенной атрофией и дегенерацией мышц. Известно несколько форм болезни: Дюшенна, Беккера, Эрба (тазо-плечевая), Ландузи-Дежерина (плече-лопаточно-лицевая), Кугельберга-Веландер, Шарко-Мари, Арана-Дюшенна и другие. Мышечная дистрофия Дюшенна (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия) - самая частая форма этого заболевания у детей. Причина болезни - генетический дефект, локализованный на X-хромосоме (одной из двух хромосом, определяющих пол человека). Миотоническая мышечная дистрофия (болезнь Штейнерта) - наиболее распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых. Она обусловлена дефектным геном на 19-й хромосоме. Мужчины и женщины страдают в равной степени и могут передать генетический дефект детям. Заболевание проявляется в любом возрасте, в том числе в младенчестве, но чаще всего - между 20 и 40 годами. Первыми симптомами служат миотония (замедленное расслабление мышц после сокращения) и слабость мимических мышц; возможно также поражение мышц конечностей и других частей тела. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.