Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии являют собой большую группу заболеваний, которые возникают в результате качественной неполноценности и поражения функции кровяных пластинок -тромбоцитов. Эта патология считается достаточно распространенной. Именно она вызывает большинство кровоизлияний, менструальных кровотечений невыясненного происхождения, носовых и десневых кровотечений, длительных кровотечений после удаления зубов, во время порезов. Такая кровоточивость при нормальном или сниженном содержании тромбоцитов в крови и почти неизмененной коагулограмме всегда обязана толкать врача на мысль о качественной неполноценности кровяных пластинок. Регистрируемые тромбоцитопатии среди наследственных геморрагических диатезов занимают по распространенности первое место - 36% от всего количества больных. При активном обнаружении легких форм заболеваний показатель достигает 60-65%. Кроме наследственных форм, часто наблюдаются различные вторичные расстройства функции тромбоцитов, вызванные гемобластозами, токсическими и лекарственными воздействиями, болезнями печени и почек, массивными переливаниями крови, активизацией фибринолиза, ДВС-синдромом и многими другими причинами.  

лечение

Больные с тромбоцитопатиями нуждаются в диспансерном наблюдении врачами-гематологами. В процессе этого наблюдения и полного клинико-лабораторного обследования выявляют форму тромбоцитопатий и ее связь с воздействиями или заболеваниями. Скрупулезно изучают семейный анамнез, функцию и морфологию кровяных пластинок у родных больного. Необходимо обследовать и тех родственников, у которых не выявлена кровоточивость, так как тромбоцитопатии бывают бессимптомными либо с минимальными геморрагическими проявлениями. Достаточно небольшие дозы аминокапроновой кислоты существенно уменьшают кровоточивость при многих дизагрегационных тромбоцитопатиях и в то же время повышают показатели коллаген-, АДФ- и тромбин-агрегации, снижают время капиллярного кровотечения. У отдельных больных после курса лечения аминокапроновой кислотой происходит временное отсутствие менструальных кровотечений, которое не требует специального лечения, но в таких случаях необходимо исключить беременность. Аминокапроновая кислота применяется внутрь, причем суточную дозу делят на 6-8 приемов (первая доза должна быть ударной, двойной).

симптоматика

У больных на коже наблюдаются мелкие кровоизлияния, синяки. Геморрагический синдром различимо больше проявлен в детском и юношеском возрасте и у женщин, что наводит на мысль о большой частоте тромбастении у женщин, однако дисфункция тромбоцитов в семьях с этой болезнью наблюдается одинаково часто у лиц обоих полов. Максимальную проблему являют собой маточные кровотечения, которые в некоторых случаях принимают затяжной характер, приводят к потере сравнительно большого объема крови, к тяжкой постгеморрагической анемии и геморрагическому коллапсу. Серьезную угрозу таят в себе кровоизлияния в мозг и его оболочки, в сетчатку глаза. Заболевания проявляются кровоточивостью с раннего детского возраста; чаще всего наблюдаются пятнистые кровоизлияния на коже, синяки, которые появляются спонтанно или при самой слабой травме (мытье, трение одежды), кровоизлияния в слизистые оболочки, носовые, десневые и маточные кровотечения. Вероятны желудочно-кишечные кровотечения, а также кровотечения в родах, при операциях. Прявленность геморрагического синдрома очень разнообразна. Время кровотечения чаще всего удлинено.