Тромбоцитопении

Тромбоцитопении – это группа заболеваний, которые характеризуются понижением числа тромбоцитов ниже нормальных показателей. Понижение количества тромбоцитов может быть связано как с их высоким разрушением, так и с пониженным образованием. Тромбоцитопении бывают на наследственные и приобретенные. Приобретенные формы тромбоцитопении отличаются по характеру повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата. Особое место среди таких механизмов занимают иммунные механизмы. Выделяют 4 группы иммунных тромбоцитопений:

•  изоиммунные (аллоиммунные),
•  трансиммунные,
•  гетероиммунные,
•  аутоиммунные.

Необходимо отметить, что у большего числа больных как наследственной, так и приобретенной тромбоцитопенической пурпурой отмечается аналогичная реакция костного мозга без роста селезенки. Тромбоцитопении, спровоцированные иммунными сдвигами, составляют основную часть всех тромбоцитопении. В детском возрасте, обычно, формируется гетероиммунная форма заболевания, а в старшем возрасте доминируют аутоиммунные варианты. Антитела, принимающие прямое участие в развитии, могут быть устремлены против разнообразных клеток системы крови и кроветворения. Такими клетками могут быть тромбоциты, мегакариоциты или совместный предшественник тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

лечение

Лечение аутоиммунных тромбоцитопений всякого происхождения состоит из применения глюкокортикостероидных гормонов, лечения иммуно депрессантами и удаления селезенки. Лечение всегда начинается с назначения преднизолона в средней дозе. В тяжких случаях эта доза может быть недостаточной, тогда спустя 5-7 дней ее увеличивают в 1,5-2 раза. Эффект терапии часто проявляется в первые дни лечения. Сначала исчезает геморрагический синдром, потом наступает увеличение количества тромбоцитов. Лечение длится до получения абсолютного эффекта. Тогда начинают уменьшать дозы и понемногу, медленно отменяют глюкокортикостероиды. При нестабильном и неполном эффекте лечения глюкокортикостероидными гормонами (как правило, через 3-4 месяца от начала терапии) появляются показания к удалению селезенки либо назначению иммунодепрессантов.  

симптоматика

Для тромбоцитопенического геморрагического синдрома характерны кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек. Кожные кровоизлияния преимущественно наблюдаются на туловище и конечностях, в основном по передней поверхности. Часто наблюдаются кровоизлияния в местах инъекций. Мелкие кровоизлияния главным образом возникают на ногах. Иногда кровоизлияния появляются на лице, на губах, в конъюнктиве. Появление таких кровоизлияний является серьезным симптомом, который свидетельствует о вероятности кровоизлияний в головной мозг. Кровотечения при удалении зубов появляются не всегда, возникают сразу после вмешательства и длятся несколько часов или дней. Но после остановки они, обычно, не возобновляются, чем и разнятся от обостряющихся кровотечений при гемофилиях. Пробы на ломкость капилляров обычно являются положительными.