вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Центральный лентигиноз Турена

Центральный лентигиноз Турена - это заболевание, при котором очаги поражения размещены в центре области лица, на носу, на щеках, в районе губ. Иногда поражены плечи. По внешнему виду место поражения в основном напоминают родинки либо узелки при болезни Реклингхаузена. Гистологически в базальном слое эпидермиса обнаруживается увеличенное число меланоцитов, в дерме – скопление меланофоров. Эта форма лентигиноза изредка наблюдается у больного обособленно, она сочетается с эпилептиформными и эпилептическими судорожными припадками, разной степенью умственной отсталости, недержанием мочи, разнообразными нарушениями формы черепа. Лентигиноз Турена появляется у детей раннего возраста и считается наследственным заболеванием, наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лечение обычного лентиго такое же, как при веснушках. При наследственных видах, а в особенности при синдроме Пеутца-Джегерса-Турена, нужна терапия в виде рентгеновского облучения. При появлении множественных полипов в желудке и кишечнике больной часто нуждается в оперативном лечении.

Основными симптомами заболевания считается возникновение на коже пациента пятен темно-коричневатого цвета. Процесс в основном локализируется вокруг рта, в районе красной каймы губ. Поражение может охватывать и конъюнктивы глаз, и слизистые оболочки в полости рта. Вероятна дистрофия ногтей и волос. Другими признаками синдрома, проявляющимися, как правило, существенно позже (в 10-30 лет), считается полипоз кишечника, в основном тонкого, реже – прямой и толстой кишки или желудка. Полипы, как правило, небольшие, с гладкой поверхностью, округлые, выдаются над окружающей слизистой оболочкой и обладают структурой доброкачественных аденом, которые склонны к озлокачествлению в аденокарциному, из-за чего синдром относится к паранеоплазиям. Больного тревожат боли в животе, рвота, тошнота, желудочно-кишечные кровотечения; вероятна инвагинация (непроходимость) кишечника. Изредка полипы появляются на слизистой оболочке носоглотки, мочевого пузыря, бронхов, мочеточников, почечных лоханок.  

Актуально