Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся предрасположенностью к инфицированию кожи специфическими разновидностями вируса папилломы человека. В возникновении заболевания важную роль играют 3-й и 5-й типы этого вируса, нарушение клеточного звена иммунитета, а также наследственные факторы. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца проявляется в раннем детстве. Затем она может трансформироваться в плоскоклеточный рак, бовеноидный папулез или болезнь Боуэна, что происходит в среднем в 27-летнем возрасте, развитие метастазов – в 34 года. Развитию и агрессивному течению рака кожи значительно способствует рентгенотерапия и ультрафиолетовое излучение.

лечение

Для лечения рака кожи при верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца назначаются химиотерапевтические препараты (проспидин, блеомицин) совместно с хирургическим удалением опухоли. Бородавчатоподобные элементы удаляются методами криодеструкции, электрокоагуляции, неодимовым лазером Эффективны ретиноиды, витамин А, иммуномодуляторы, противовирусные препараты, кератолитические мази.

симптоматика

Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского-Лютца проявляется в виде множества плоских пятен и бородавок, которые распространяются по всей поверхности предплечий, голеней, лица. Иногда формируются участки ограниченного гиперкератоза, дисхромии, алопеции. При развитии плоскоклеточного рака происходит усиление роста бородавчатоподобных элементов, слияние их в крупные инфильтрированные красные или красно-коричневые бляшки, периневральная инвазия и метастазирование в лимфаузлы и во внутренние органы, что может привести к летальному исходу.

профилактика

С целью профилактики злокачественной трансформации верруциформной эпидермодисплазии Левандовского-Лютца рекомендуется использование солнцезащитных средств, повышение иммунной системы организма больных и их близких родственников, применение препаратов интерферона, а также медико-генетическое консультирование больных и их ближайших родственников перед вступлением в брак.