Ювенильная миоклоническая эпилепсия

Ювенильная миоклоническая эпилепсия (эпилепсия Янца, миоклоническая эпилепсия пробуждения) - это доброкачественная форма генерализованной идиопатической эпилепсии с выраженной генетической предрасположенностью. Достаточно частый синдром, до 11-12% среди других форм эпилепсии. Начинается в подростковом возрасте. В семейных случаях заболевания выявляется наличие эпилепсии обычно того же типа.

лечение

При лечении эпилептического статуса применяют:

• диазепам (седуксен, реланиум), мидазолам или фенитоин (дифенин).
• Если судорожные припадки продолжаются, то назначают фенобарбитал или тиопентал натрия, а также сульфата магния внутривенно.
• В случае длительного припадка необходимо начать лечение отёка мозга: вводят дексаметазон, маннитол, фуросемид.

симптоматика

Ювенильная миоклоническая эпилепсия проявляется в виде внезапных приступов, которые состоят из коротких аритмичных подергиваний рук, реже ног, обычно при ясном сознании. Часто миоклонические приступы являются предвестниками генерализованных тонико-клонических судорог, и больные предпринимают меры, чтобы подготовиться к приступу и обезопасить себя от возможных повреждений. Терапия не дает 100% гарантии избавления от приступов, поэтому родителям необходимо усвоить правила поведения и помощи ребенку во время приступа:

• не паниковать, наблюдать за течением приступа, чтобы в дальнейшем описать врачу;
• положить ребенка на плоскую поверхность, подальше от опасных повреждающих предметов, расстегнуть воротник и освободить от тесной одежды, подложить под голову салфетку;
• повернуть и удерживать голову ребенка на бок, чтобы он не задохнулся от попадания слюны или западения языка;
• желательно вложить между зубами ткань, но нельзя использовать твердые предметы для разжатия челюстей;
• после приступа дать возможность ребенку отдохнуть.

профилактика

Профилактика судорожных состояний у детей заключается в действиях и мероприятиях, которые предупреждают развитие судорожных состояний у больных:

• Диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов;
• Выявление беременных женщин группы риска, у которых могут родиться дети с судорожными состояниями (с эндокринными заболеваниями, наркоманки и т.п.);
• Выявление среди новорожденных детей групп риска с низкой массой тела, внутриутробными инфекциями, внутричерепными кровоизлияниями и т.п. и разработка стратегии их лечения;
• Выполнение социальных мероприятий для детей с судорожными состояниями.