вход регистрация
Проверка симптомов

Начните первый шаг, укажите Ваши симптомы и узнайте чем вы можете быть больны.

Для кого:

Пол:

Возраст:

Выберите регион
Главная / Справочники / Болезни /

Ювенильная системная склеродермия

Ювенильная системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) - редкое хроническое полисистемное заболевание соединительной ткани, для которого характерны прогрессирующие фиброзно-склеротические изменения кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и реакции по типу синдрома Рейно. Заболевание может привести к формированию косметических дефектов, инвалидизации в связи с нарушением функции опорно-двигательного аппарата. Этиология склеродермии слабо изучена. К предположительным факторам относятся: генетические, инфекционные заболевания, химические, лекарственные. Системная склеродермия чаще развивается в возрасте 8 - 16 лет преимущественно у девочек.        

Медикаментозное лечение системной склеродермии использует:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон);
  • цитотоксические средства (циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин, азатиоприн);
  • антифиброзные препараты (пеницилламин);
  • коррекция нарушений микроциркуляции (вазодилятаторы, дезагреганты, антикоагулянты).

Местное лечение пораженных участков кожи при системной склеродермии:

  • наружно 20-30% раствор диметилсульфоксида;
  • мази с кортикостероидами (метилпреднизолона ацепонат, адвантан, мометазон;
  • вазотропные препараты (гепариновая мазь, троксерутин, троксевазин);
  • средства, улучшающие трофики тканей (хондроитина сульфат хондроксид, актовегин, контрактубекс).

К немедикаментозному лечению ювенильной системной склеродермии относятся:

  • ЛФК, поддерживающая функции опорно-двигательного аппарата и укрепляющая мышцы;
  • физиотерапия;
  • массаж;
  • санаторно-курортное лечение.

В начале заболевания наблюдается изолированный синдром Рейно. Ребенок теряет в весе, появляется слабость, быстрая усталость от незначительных физических нагрузок. Острое начало системной склеродермии сопровождается высокой температурой тела, а у некоторых больных - лихорадкой. К общим симптомам ювенильной системной склеродермии относятся:

  • Поражение кожи играет ведущую роль в диагностике, поскольку наблюдается практически у всех больных, проявляясь очаговыми или линейными поражениями, гемиформами;
  • Синдром Рейно, проявляющийся у 75% больных, представляет собой трехфазное изменение цвета кожи пальцев на руках и реже на ногах;
  • Поражение опорно-двигательного аппарата чаще носит симметричный полиартикулярный характер, имеющийся у 50-70% больных, проявляется болями в суставах, ощущением хруста, ограничением движений в мелких суставах кистей и стоп, а лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах, нарушением походки;
  • Поражение желудочно-кишечного тракта, проявляющееся у 40-80% пациентов, имеет признаки затруднения при глотании и прохождении еды по пищеводу, боли, отрыжки, жажды, тошноты, рвоты, метеоризма, также диспепсических расстройств, похудения"
  • Поражение легких сопровождается сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке;
  • Поражение сердца встречается у 8%детей, но возрастает по мере развития заболевания и проявляется в виде фиброзирования миокарда, эндокарда и перикарда;
  • Поражение почек;
  • Поражение нервной системы.

Первичная профилактика заболевания не разработана. В целях предотвращения рецидивов рекомендуется:

  • здоровый образ жизни;
  • избегать инсоляции и переохлаждения;
  • защищать кожу от возможных травм, контактов с различными химикатами, необоснованных инъекций;
  • избегать стрессовых ситуаций.

Актуально