Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – редкое детское онкологическое заболевание крови, которое возникает у детей в возасте 4 года и младше. Факторы, которые являются причиной заболевания, на сегодняшний день не известны. При этом заболевании из стволовых клеток костного мозга образуются в большом количестве лейкоцитарные клетки – миелоциты и моноциты. Некоторые из стволовых клеток костного мозга остаются незрелыми (бластными), поэтому они не способны выполнять функции полноценных клеток крови. Постепенно миелоциты, моноциты и бластные клетки в костном мозгу вытесняют эритроциты и тромбоциты. Вследствие чего количество здоровых клеток крови снижается, и больные часто подвергаются инфекционным заболеваниям, анемии и легковозникающим кровотечениям.
лечение
На сегодняшний день на существует единого интернационально принятого протокола лечения. В настоящее время используются следующие процедуры:
- Спленэктомия (удаление селезенки) с предварительной вакцинацией против Streptococcus pneumoneae и Haemophilus influenza за 2 недели до операции;
- Химиотерапия / Фармакологическое лечение. Роль химиотерапии все еще неизвестна. Без дополнительных методов лечения она не способна вызвать долгосрочное выживание пациентов;
- Трансплантация стволовых клеток (костного мозга) – это единственный метод, который приводит к излечению примерно с 50%-ной вероятностью выживания. Рекомендуется как можно быстрее с момента установления диагноза.
симптоматика
У детей с этим заболеванием может наблюдаться любая комбинация таких симптомов:
- Бледность кожных покровов;
- Лихорадка;
- Инфекция;
- Кровотечение;
- Кашель;
- Недостаточная прибавка в весе;
- Пятнисто-папулезная сыпь на коже, красная либо бесцветная;
- Увеличенные лимфоузлы, печень либо селезенка;
- Лейкоцитоз (высокий процент лейкоцитов в крови);
- Абсолютный моноцитоз (высокий процент моноцитов в крови);
- Малокровие (низкий процент эритроцитов в крови);
- Тромбоцитопения (низкий процент тромбоцитов в крови)
профилактика
Факторы, которые являются причиной заболевания, на сегодняшний день не известны.