Болезнь Гиршпрунга: когда толстая кишка функционально неполноценна

Болезнью Гиршпрунга, аганглионарным или врожденным мегаколоном называют расширение участка или почти всей ободочной кишки. Это явление обусловлено функциональной неполноценностью толстой кишки из-за недоразвития нервных сплетений, аганглиоза. Болезнь встречают у детей с частотой один на пять тысяч новорожденных, причем, среди мальчиков недуг встречают в пять раз чаще, чем среди девочек.

Откуда берется недуг

Причина болезни Гиршпрунга у детей связана с тем, что нарушается закладка ганглиозных клеток на сроке с шестой по восьмую неделю развития плода. Возможны также негативные влияния на более позднем сроке, когда происходит дифференциация данных сплетений. В среднем это случается на девятой или двенадцатой неделе. Чем раньше появились отрицательные факторы, тем тяжелей могут быть повреждения.

До восьмой недели развития плода поражение затрагивает сигмовидную, нисходящую, прямую кишку, а после десятой недели изолированию подвергается только сигмовидная кишка. Большая роль отводится генетическим факторам, поскольку достаточно часто можно встретить случаи семейного заболевания. Наряду с генетической, большое значение отводится влиянию факторов внешней среды, гипоксии, воздействия лучевых и химических агентов, а также вирусов.

Как развивается недуг

При болезни Гиршпрунга отсутствуют особые ганглиозные клетки в зоне нервных сплетений в разных участках толстой кишки. Из-за этого кишечник теряет способность нормально сокращаться (явление перистальтики). Пораженные участки становится определенного рода препятствием для того, чтобы нормально проходили каловые массы. Кал начинает скапливаться чуть выше пораженной зоны, понемногу растягиваются петли кишки, что обеспечивает появление соответствующих симптомов. Участки аганглиоза заметно суживаются в сравнении с нормальной кишкой, а участок перехода выглядит, как воронка. Принято выделять формы:

ректальную;
ректосигмоидную;
сегментарную;
субтотальную;
тотальную.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Запоры у детей: возможные причины

Как проявляется болезнь Гиршпрунга

Признаки болезни Гиршпрунга находятся в зависимости от того, насколько длинен пораженный сегмент. От этого же зависит и время, когда появляются первые клинические симптомы. При классической картине течения болезни появляется триада симптомов:

упорные запоры;
приступ рвоты с желчью;
увеличивается объем живота.

Запор как симптом болезни

Самым частым симптомом болезни Гиршпрунга у детей в первые недели их жизни является запор

Самым частым симптомом болезни Гиршпрунга у детей в первые недели их жизни является запор. В случае формирования короткого сегмента аганглиоза задерживается стул на срок не больше двух или трех дней. Состояние с легкостью устраняется использованием очистительных клизм. При выраженном поражении прогрессирует кишечная непроходимость. У ребенка, которому обеспечено исключительно грудное вскармливание, запоры почти не появляются, клинические симптомы могут появиться с введением прикорма. Запоры продолжаются четыре дня и больше, самостоятельный стул без клизмы появляется все реже.

Автор: Елена Свет-врач