Что такое синдром Шарпа

Синдромом Шарпа именуют соединительнотканное смешанное заболевание, для которого характерно сочетанием клинических симптомов системной склеродермии, системной красной волчанки, дерматополимиозита. При данной болезни фиксируются высокие титры антиядерных антител, в основе чего находятся лежат иммунные и генетические факторы. Синдром Шарпа, по сути, это клинический иммунологический синдром, аутоиммунное заболевание.

Что такое синдром Шарпа

Как проявляется болезнь

Болеют, главным образом, женщины. Суставное поражение проявляется развитием полиартралгии, артрита. У тридцати процентов больных на рентгенограмме видны эрозии костей. Мышечные поражения выражены:

• в миалгии;
• развитии мышечной слабости на проксимальных участках;
• уплотняются мышцы;
• в крови становится выше содержание  аспарагиновой аминотрансферазы, креатинфосфокиназы.

Кожные поражения проявляются:

• склеродермоподобными изменениями;
• телеангиэктазиями;
• эритематозными и гипо- или гиперпигментированными пятнами;
• развитием дискоидной волчанки;
• алопецией;
• периорбитальной пигментацией.

Синдром Рейно формируется у 85 процентов больных. Нельзя исключить увеличение селезенки, печени, лимфоузлов, увеличение температуры тела. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.

Другие симптомы болезни

К характерным проявлениям можно отнести:

• отек кистей;
• миозит;
• синовит;
• синдром Рейно;
• акросклероз.

Возможные осложнения синдрома Шарпа

Отягощенное течение синдрома Шарпа принято связывать с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнениями. Нельзя исключить развитие:

• эзофагита;
• стриктуры пищевода;
• инфаркта миокарда;
• почечной недостаточности;
• инсульта;
• перфорации толстой кишки.

Как диагностируют состояние

Как диагностируют состояние

Диагностирование синдрома Шарпа основано на результатах серологических и клинических признаков. Для того, чтобы диагностики синдрома Шарпа не вызывала сомнений, нужно наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. При доминирования у больного трех склеродермических симптомов (отека кистей, синдрома Рейно, акросклероза) диагноз подтверждают при наличии синовита или миозита.

Как лечить синдром Шарпа

Для того, чтобы выбрать лечебную тактику при синдроме Шарпа, нужна консультация ревматолога. В зависимости от того, каков характер поражений внутренних органов, может дополнительно понадобиться консультация невролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Обычно назначают:

• антималярийные препараты;
• низко дозированные курсы преднизолона;
• метотрексат.

Для излечения эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа принято назначать антацидные препараты и диету. Воспаление полимиозита можно купировать при помощи преднизолона, реже – азатиоприна и метотрексата. Читайте также: У большинства российских медиков синдром профессионального выгорания