Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), или болезнь Верльгофа (по имени автора, описавшего это заболевание в 1735 году), представляет собой патологию, связанную с уменьшением количества тромбоцитов в периферической крови, которые нельзя связать с каким-либо определенным экзогенным этиологическим фактором.

Растпространенность

Тромбоцитопеническая пурпура

Заболеваемость ИТП максимальная в детском возрасте и составляет примерно 1,5—2 на 100 тыс. детского населения. Заболевание встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек; у взрослых — значительно реже, чем в детском возрасте.

Этиология

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры является неустановленной. Это подчеркивается в названии болезни — идиопатическая, т.е.возникающая без видимых причин, характеризующаяся неясным происхождением. Но, как правило, болезнь возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, вакцинации, приема различных медикаментозных препаратов.

Патогенез

В настоящее время можно выделить несколько ведущих патогенетических механизмов.

1. Повышенное разрушение тромбоцитов в результате образования антитромбоцитарных антител и формирования комплекса антиген—антитело на мембране тромбоцита с последующим их лизисом (распадом, уничтожением).

2. Нарушение процесса созревания тромбоцитов в костном мозге, что приводит к количественным и качественным их изменениям.

3. При тромбоцитопенической пурпуре наблюдается укорочение продолжительности жизни тромбоцитов. Он составляет от нескольких часов до 1—2 дней, тогда как у здоровых людей равен 8—10 дням.

Клиническая картина

Своевременная диагностика

Ведущие и наиболее типичные признаки болезни Верльгофа у детей.

1. Кожные и подкожные кровоизлияния, кровоизлияния в слизистые оболочки и естественные полости. Характерными особенностями кожных и подкожных кровоизлияний у больных ИТП являются:

а) спонтанность возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия (при травмах);

б) полиморфность (наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины — экхимозами — имеются мелкоточечные или более крупные кожные — петехии);

в) полихромность (как правило, одновременно обнаруживаются на коже геморрагии разной окраски — от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

г) имеют несимметричное и беспорядочное расположение. «Излюбленной» локализации кожного геморрагического синдрома не существует. Он может локализоваться на слизистой оболочке полости рта, миндалин, мягкого и твердого нёба, на задней стенке глотки. На ладонях и стопах нет геморрагии, не наблюдается и кровоизлияний в волосяные фолликулы. Диаметр экхимозов варьируется от 0,5 до 5 см и более. У некоторых больных число кровоизлияний настолько велико, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда. Подкожные гематомы встречаются редко. Кровоизлияния в слизистые оболочки отмечаются у половины больных; они развиваются, как и кожные геморрагии, чаще по ночам (слизистые оболочки полости рта, глаз и др.).

2. Кровотечения — следующий по частоте встречаемости признак ИТП. Кровотечения возникают как самопроизвольно, так и после оперативных вмешательств (после экстрации зубов, тонзиллэктомии и т.д.). Наиболее часты кровотечения из носа и слизистой оболочки полости рта (десна, язык и др.), реже — желудочно-кишечные (мелена, кровотечения из десен), гематурия. Наиболее тяжелые и длительные кровотечения у девочек — мено и метроррагии. Среди девочек, достигших возраста полового созревания, маточные кровотечения встречаются у 80%. Метроррагии продолжаются, как правило, длительно (от 2 до 4 недель) и с трудом поддаются лечению.

Диагностика

В крови резко снижено количество тромбоцитов, изменяется их морфология (появляются клетки гигантских размеров: до 10 мкм в диаметре). Наблюдается удлинение времени кровотечения, по Дьюку (до 10- 15 мин вместо обычных 2—3 мин), снижена ретракция кровяного сгустка.

Лечение

Правильно назначенное лечение

Лечение заболевания до сих пор является сложной и трудной задачей. Оно включает следующее:

1, Режим постельный в остром периоде болезни, а в последующем — полупостельный.

2. Питание — полноценное, высококалорийное, легкоусвояемое, обогащенное белком и калием (поскольку применяются глюкокортикоиды).

3. Медикаментозное лечение: глюкокортикоиды. При отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии применяют иммунодепрессанты. Эффект препаратов обычно проявляется через 1,5—2 месяца, после чего постепенно отменяют глюкокортикоиды.

4. Если комплексная консервативная терапия оказывается неэффективной, тогда проводят удаление селезенки (спленэктомию). Показанием для этой операции являются: а) отсутствие лечебного эффекта от медикаментозной терапии; б) стойкая анемия; в) угрожающее кровотечение.

Спленэктомия более чем в 80% случаев дает стойкий положительный эффект. Но к спленэктомии следует прибегать лишь тогда, когда исчерпаны все возможности консервативного лечения.

5. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает применение гемостатических губок, аминокапроновую кислоту, адроксон,дицинон. Тромбоцитарную массу применяют только при выраженных кровотечениях, угрожающих жизни больного, учитывая иммунный характер заболевания. Используют витаминные комплексы, лечение анемии и др.

Берегите себя и будьте здоровы. Всегда с Вами ваш помощник в вопросах здоровья У ДОКТОРА.